كيف تكون الخلية قادرة على "هضم" المواد التي تدخل السيتوبلازم؟ يمكن الحصول على الإجابة من خلال النظر في ماهية الليزوزومات. ما هو هيكلهم؟ بفضل ما هي الخصائص التي تستطيع هذه العضيات أداء وظيفتها؟

الجسيمات المحللة. الميزات والوظائف الهيكلية

يبلغ حجم الليزوزوم حوالي 0.2 ميكرون، محاطًا بغشاء واحد ويحتوي على إنزيمات هيدروليتية. وتتمثل الوظيفة الرئيسية لهذه الحويصلات في تحلل المواد التي دخلت الخلية من خلال الالتقام الخلوي، أو جزيئاتها الخاصة، والتي لم تعد هناك حاجة إليها.

ما هي الليزوزومات من حيث الهيكل؟

يتم تحلل المواد أو تحللها بمساعدة الهيدرولاز - الإنزيمات التي يمكنها العمل في بيئة حمضية. للحفاظ على درجة حموضة منخفضة، يتم بناء إنزيمات ATPase الفراغية في غشاء الليزوزوم، ويسمح الهيكل المحدد لهذا المركب بضخ بروتونات الهيدروجين ضدها، وبالتالي زيادة عددها في البيئة الداخلية للعضية.

Hydrolases قادرة على العمل فقط في بيئة حمضية. وهذا يلعب دورًا وقائيًا مهمًا، نظرًا لأن البيئة محايدة تقريبًا. إذا تعرض غشاء الليزوزوم للتلف بطريقة أو بأخرى ودخلت الإنزيمات إلى العصارة الخلوية، فسوف تفقد القدرة على تحطيم المواد والعضيات.

يتكون الغشاء الليزوزومي من مناطق صفائحية ومذيلية. تمتلئ الفراغات بين طبقات الدهون الفوسفاتية بالماء. وتنتشر العديد من المسام في جميع أنحاء منطقة الغشاء، والتي تمتلئ أيضًا بالماء ويمكن إغلاقها بواسطة الجزيئات القطبية. يتيح هذا المجمع من أقسام الغشاء ونظام المسام لكل من الجزيئات الكارهة للماء والمحبة للماء اختراق العضية.

كيف يتم تشكيل الليزوزومات؟

يتم تصنيع البروتينات اللازمة لبناء الليزوزوم في البداية في غرفة الطوارئ. بعد ذلك، يجب أن يتم "وضع علامة عليها" عن طريق لصق بقايا المانوز. بقايا مانوز هذه هي إشارة محددة لجهاز جولجي: تتركز البروتينات في مكان واحد، وبعد ذلك يتم تصنيع حويصلة بها إنزيمات تحللية. هذا ما هي الليزوزومات في علم الأحياء.

المحتويات الداخلية للليسوسومات

ما هي الليزوزومات وما هو تكوين البيئة الداخلية لهذه العضيات؟

يتم الحفاظ على بيئة حمضية داخل الليزوزوم، حيث يصل الرقم الهيدروجيني إلى 4.5-5. في مثل هذه الظروف، يمكن للإنزيمات أداء وظيفتها الهضمية. Hydrolases هو الاسم العام لفئة كاملة من الإنزيمات. في المجموع، يحتوي الليزوزوم على حوالي 40 جزيئًا نشطًا بيولوجيًا مختلفًا يحفز تفاعله الخاص والمحدد تمامًا.

يمكن العثور على الإنزيمات التالية في المحتويات الداخلية للليسوسوم:

• حمض الفوسفاتيز - يكسر المواد التي تحتوي على مجموعات الفوسفات.
• نوكلياز - يدمر الأحماض النووية.
• الأنزيم البروتيني - يكسر البروتينات.
• كولاجيناز - يدمر جزيئات الكولاجين.
• الليباز - ينهار.
• جليكوسيداز - تسريع تحلل الكربوهيدرات.
• الأسباراجيناز - يكسر حمض الأسبارتيك.
• الجلوتاميناز - يدمر حمض الجلوتاميك.

في المجمل، تحتوي الليزوزومات على حوالي 40 نوعًا مختلفًا من الهيدروليزات. لذلك، يمكن إعطاء الإجابة على سؤال ما هي الليزوزومات في علم الأحياء: مخزن الإنزيمات.

أنواع الليزوزومات

هناك 4 أنواع من الليزوزومات: الليزوزومات الأولية والثانوية، والجسيمات البلعمية الذاتية، والأجسام المتبقية.

يعد تكوين الليزوزومات عملية معقدة يصاحبها عمل جزيئات الإشارة المختلفة على سطح ER و AG. الليزوزوم الأولي عبارة عن حويصلة صغيرة يتم فصلها من الغشاء بواسطة جهاز جولجي.

يحتوي الليزوزوم الأولي في البداية على مجموعة كاملة من الإنزيمات اللازمة لتكسير الجزيئات الكبيرة.

الليزوزوم الثانوي عبارة عن بنية كبيرة الحجم. ويتكون من اندماج الحويصلة الأولية مع المواد التي دخلت من خلال الالتقام الخلوي، أو مع منتجات التمثيل الغذائي للخلية التي تحتاج إلى الاستفادة منها.

يرتبط تكوين جسيمات البلعمة الذاتية بعملية مثل الالتهام الذاتي - امتصاص و"هضم" عضيات الخلايا المستهلكة.

متوسط ​​مدة الميتوكوندريا هو 10 أيام. بمجرد أن تصبح العضية غير قادرة على أداء وظائفها، يجب التخلص منها. وللقيام بذلك، تحيط العديد من الليزوزومات الأولية بالميتوكوندريا وتتواصل مع بعضها البعض. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل جسيم بلعمي كبير، يبدأ من خلاله انقسام الميتوكوندريا إلى مونومرات.

ما هي الليزوزومات في شكل أجسام متبقية؟ هذه هي النقطة الأخيرة لعمل أي ليسوسوم، عندما تنتهي الإنزيمات من عملها، وتبقى المواد في العضية التي لا يمكن أن تخضع لمزيد من التحلل. يتم ببساطة التخلص من المخلفات غير المهضومة خارج الخلية.

الأمراض المرتبطة بخلل في الليزوزومات

الإنزيمات لا تعمل دائمًا بشكل صحيح. تؤدي الليزوزومات وظيفة الانقسام فقط عندما لا يكون للهيدروليز اضطرابات هيكلية. لذلك، تعتمد العديد من الأمراض المرتبطة بالليزوزومات على الأداء غير السليم للإنزيمات.

تسمى هذه الانحرافات وهذا يعني أنه عندما يكون هناك نقص في إنزيم معين، فإن الركيزة الأساسية الخاصة به ببساطة لا يتم هضمها في الليزوزوم، ولهذا السبب يتراكم ويسبب عواقب ضارة.

داء الشحميات السفنجولية، متلازمة تاي ساكس، مرض سيندهوف، مرض نيمان بيك، حثل الكريات البيض - ترتبط كل هذه الأمراض بالعمل غير السليم للإنزيمات الليزوزومية أو غيابها التام. معظم الأمراض متنحية.

مجمع جولجي، أو جهاز جولجي , - هذه هي عضيات ذات غشاء واحد من الخلايا حقيقية النواة، وتتمثل وظائفها الرئيسية في تخزين وإزالة المواد الزائدة من خلايا الجسم وتكوين الليزوزومات.تم اكتشاف هذه العضيات في عام 1898 من قبل الفيزيائي الإيطالي سي. جولجي.

بناء . مصنوعة من أكياس تسمى الدبابات ونظام الأنابيبو فقاعاتنروىنر. صهاريج مجمع جولجي (CG) هي أيضًا قطبية: الحويصلات التي تحتوي على مواد منفصلة عن الشبكة الإندوبلازمية (منطقة التكوين) تقترب من أحد القطبين، والحويصلات التي تحتوي على مواد منفصلة عن القطب الآخر (منطقة النضج). في الخلايا، يقع مجمع جولجي بشكل رئيسي بالقرب من النواة. يوجد CG في جميع الخلايا حقيقية النواة، لكن تركيبه قد يختلف باختلاف الكائنات الحية. وهكذا، في الخلايا النباتية هناك عدة وحدات هيكلية تسمى dictyosomes. يتم تصنيع أغشية مجمع جولجي EPS الحبيبي,المتاخمة لها. أثناء انقسام الخلايا، ينقسم CG إلى وحدات هيكلية منفصلة، ​​يتم توزيعها بشكل عشوائي بين الخلايا الوليدة.

المهام . يؤدي مجمع جولجي وظائف متنوعة ومهمة للغاية تتعلق بتكوين وتحويل المواد المعقدة. وهنا بعض منها:

1) المشاركة في بناء الأغشية البيولوجية -على سبيل المثال، في الخلايا الأولية، بمساعدة عناصرها، الفجوة المنقبضة،يتكون في الحيوانات المنوية أكروسومسا.

2 ) تشكيل الليزوزومات- يتم تعبئة إنزيمات الهيدرولاز المصنعة في EPS في حويصلة غشائية، والتي يتم فصلها في السيتوبلازم؛

3) تشكيل البيروكسيسوم- تتشكل الأجسام التي تحتوي على إنزيم الكاتالاز لتدمير بيروكسيد الهيدروجين الذي يتشكل أثناء أكسدة المواد العضوية وهو تركيبة سامة للخلايا.

4) توليف مركبات الأجهزة السطحية- يتم تشكيل البروتينات الدهنية والغليكو والمخاطية، والتي تشكل جزءًا من الكأس السكرية وجدران الخلايا والكبسولات المخاطية.

5) المشاركة في إفراز المواد من الخلية- في CG يحدث نضوج الحبيبات الإفرازية إلى حويصلات، وحركة هذه الحويصلات في اتجاه الغشاء البلازمي.

الليزوزومات والهيكل والوظائف

الجسيمات المحللة (من اليونانية تحلل - الذوبان، سوما - جسم) - هذه هي عضيات ذات غشاء واحد من الخلايا حقيقية النواة التي تبدو وكأنها أجسام مستديرة.في الكائنات وحيدة الخلية يكون دورها هو الهضم داخل الخلايا، وفي الكائنات متعددة الخلايا تؤدي وظيفة تحطيم المواد الغريبة عن الخلية. يمكن أن توجد الليزوزومات في أي مكان في السيتوبلازم. تم اكتشاف الليزوزومات من قبل عالم الخلايا البلجيكي كريستيان دي دوف في عام 1949.

بناء . تحتوي الليزوزومات على شكل حويصلات يبلغ قطرها حوالي 0.5 ميكرون، محاطة بغشاء ومليئة بالإنزيمات المحللة التي تعمل في بيئة حمضية. تكوين إنزيم الليزوزومات متنوع للغاية، ويتكون من البروتياز (الإنزيمات التي تكسر البروتينات)، الأميليز (إنزيمات الكربوهيدرات)، الليباز (الإنزيمات الدهنية)، النيوكلياز (لتحطيم الأحماض النووية)، وما إلى ذلك. هناك ما يصل إلى 40 إنزيمًا مختلفًا. عند تلف الغشاء، تدخل الإنزيمات إلى السيتوبلازم وتسبب تحللًا سريعًا للخلية. تتشكل الليزوزومات من تفاعل CG و EPS الحبيبي. يتم تصنيع الإنزيمات الليزوزومية في الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية، ويتم نقلها باستخدام الحويصلات إلى CG الموجود بجوار الشبكة الإندوبلازمية. لذلك، من خلال التمدد الأنبوبي لـ CG، تنتقل الإنزيمات إلى سطحها الوظيفي ويتم تعبئتها في الليزوزومات.

المهام . اعتمادًا على وظائفها ، يتم التمييز بين أنواع مختلفة من الليزوزومات: البلعمية ، والجسيمات الحالبة الذاتية ، والأجسام المتبقية ، وما إلى ذلك. الجسيمات الحالبة الذاتيةتتشكل عن طريق اندماج الليزوزوم مع البلعمة الذاتية، أي الحويصلات التي تحتوي على المجمعات الجزيئية الخاصة بالخلية، على سبيل المثال، العضيات الخلوية بأكملها، أو شظاياها التي فقدت قدرتها الوظيفية وتتعرض للتدمير. البلعمية (البلغومات) تتشكل من خلال الجمع بين الليزوزومات والحويصلات البلعمية أو الحويصلات الخلوية، والتي تحتوي على المواد التي تلتقطها الخلية لعملية الهضم داخل الخلايا. الإنزيمات النشطة الموجودة فيها على اتصال مباشر مع البوليمرات الحيوية المعرضة للانهيار. الهيئات المتبقية- وهي عبارة عن جسيمات غير مقسمة محاطة بغشاء، ويمكن أن تبقى في السيتوبلازم لفترة طويلة ويتم الاستفادة منها هنا أو إزالتها خارج الخلية عن طريق الإخراج الخلوي. تتراكم المواد المتبقية في الأجسام التي يصعب تكسيرها (على سبيل المثال، الصباغ البني - الليبوفوسسين، والذي يُطلق عليه أيضًا "صبغة الشيخوخة"). لذلك، فإن الوظائف الرئيسية للليسوسومات هي:

1) الالتهام الذاتي -انقسام مكونات الخلية أو الخلايا الكاملة أو مجموعاتها إلى جسيمات بلعمية ذاتية (على سبيل المثال، ارتشاف ذيل الشرغوف، الغدة الصدرية عند المراهقين، تحلل خلايا الكبد أثناء التسمم)

2) تغاير- انهيار المواد الغريبة في الجسيمات الحالة (على سبيل المثال، انهيار الجزيئات العضوية والفيروسات والبكتيريا التي دخلت الخلية بطريقة أو بأخرى)

3) وظيفة الهضم -في الكائنات أحادية الخلية، تندمج الإندوسومات مع الحويصلات البلعمية وتشكل فجوة هضمية، والتي تقوم بعملية الهضم داخل الخلايا

4) وظيفة إفرازية- إزالة البقايا غير المهضومة من الخلية باستخدام الأجسام المتبقية.

علم الأحياء +أمراض التخزين- الأمراض الوراثية المرتبطة بفقدان بعض الإنزيمات بواسطة الليزوزومات. نتيجة هذه الخسارة هي تراكم المواد غير المهضومة في الخلايا، مما يتداخل مع الأداء الطبيعي للخلية. يمكن أن تتجلى هذه الأمراض من خلال تطور الهيكل العظمي والأعضاء الداخلية الفردية والجهاز العصبي المركزي وما إلى ذلك. ويرتبط تطور تصلب الشرايين والسمنة وما إلى ذلك بنقص إنزيمات الليزوزوم.

تم وصف الليزوزومات لأول مرة في عام 1955 من قبل كريستيان دي دوف في الخلايا الحيوانية، وتم اكتشافها لاحقًا في الخلايا النباتية. في النباتات، تشبه الفجوات الجسيمات الليزوزومية في طريقة التكوين وجزئيًا في الوظيفة. توجد الليزوزومات أيضًا في معظم الطلائعيات (سواء التي تتمتع بأنواع التغذية البلعمية أو التناضحية) وفي الفطريات، وبالتالي فإن وجود الليزوزومات هو سمة مميزة لخلايا جميع حقيقيات النوى. لا تحتوي بدائيات النوى على الليزوزومات لأنها تفتقر إلى البلعمة ولا تحتوي على هضم داخل الخلايا.

علامات الليزوزومات

إحدى خصائص الليزوزومات هي وجود عدد من الإنزيمات (هيدروليز الحمض) القادرة على تحطيم البروتينات والكربوهيدرات والدهون والأحماض النووية. تشمل إنزيمات الليزوزوم الكاثيبين (بروتياز الأنسجة)، وحمض الريبونوكلياز، والفوسفوليباز، وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي الليزوزومات على إنزيمات قادرة على إزالة مجموعات الكبريتات (الكبريتات) أو الفوسفات (حمض الفوسفاتيز) من الجزيئات العضوية.

تكوين الليزوزومات وأنواعها

تتشكل الليزوزومات من الحويصلات (الحويصلات) التي تنفصل عن جهاز جولجي، والحويصلات (الإندوسومات) التي تدخل إليها المواد أثناء الالتقام الخلوي. تشارك أغشية الشبكة الإندوبلازمية في تكوين الجسيمات الحالة الذاتية (الجسيمات الذاتية). يتم تصنيع جميع البروتينات الليزوزومية على ريبوسومات لاطئة على الجانب الخارجي لأغشية الشبكة الإندوبلازمية ثم تمر عبر تجويفها وعبر جهاز جولجي.

الليزوزومات هي عضيات غير متجانسة ذات أشكال وأحجام مختلفة وخصائص تركيبية وكيميائية خلوية مختلفة. عادة ما يكون حجم الليزوزومات "النموذجية" للخلايا الحيوانية 0.1-1 ميكرون، أو كروية أو بيضاوية الشكل. ويتراوح عدد الليزوزومات من واحد (فجوة كبيرة في العديد من الخلايا النباتية والفطرية) إلى عدة مئات أو آلاف (في الخلايا الحيوانية).

لسوء الحظ، لا يوجد تصنيف وتسميات مقبولة بشكل عام لمراحل النضج المختلفة وأنواع الليزوزومات. هناك الليزوزومات الأولية والثانوية. تتشكل الأولى في منطقة جهاز جولجي، وتحتوي على إنزيمات في حالة غير نشطة، بينما تحتوي الأخيرة على إنزيمات نشطة. عادة، يتم تنشيط الإنزيمات الليزوزومية عندما ينخفض ​​الرقم الهيدروجيني. من بين الليزوزومات، يمكن للمرء أيضًا التمييز بين الجسيمات الحالة غير المتجانسة (مادة الهضم التي تدخل الخلية من الخارج - عن طريق البلعمة أو الاحتساء) والجسيمات الحالة الذاتية (تدمير البروتينات أو العضيات الخاصة بالخلية). التصنيف الأكثر استخدامًا للليزوزومات والأجزاء المرتبطة بها هو:

1. الإندوسوم المبكر - تدخل إليه الحويصلات الداخلية (بينوسيتوتيك). من الإندوسوم المبكر، تعود المستقبلات التي تخلت عن حمولتها (بسبب انخفاض الرقم الهيدروجيني) إلى الغشاء الخارجي.
2. الإندوسوم المتأخر - الحويصلات التي تحتوي على مادة ممتصة أثناء عملية الاحتساء والحويصلات من جهاز جولجي مع الهيدرولاز تدخل إليه من الإندوسوم المبكر. تعود مستقبلات مانوز 6 فوسفات من الإندوسوم المتأخر إلى جهاز جولجي.
3. الليزوزوم - تدخل إليه الحويصلات التي تحتوي على خليط من الهيدروليزات والمواد القابلة للهضم من الإندوسوم المتأخر.
4. البلعمة - تدخل إليها جزيئات أكبر (البكتيريا، إلخ) ويتم امتصاصها عن طريق البلعمة. عادة ما تندمج البلغومات مع الليزوزوم.
5. الجسيم البلعمي الذاتي عبارة عن منطقة من السيتوبلازم محاطة بغشاءين، يتضمن عادةً بعض العضيات ويتكون أثناء البلعمة الكبيرة. الصمامات مع الليزوزوم.
6. الأجسام متعددة الحويصلات - عادة ما تكون محاطة بغشاء واحد، وتحتوي على حويصلات أصغر محاطة بغشاء واحد. تتشكل من خلال عملية تذكرنا بالبلعمة الذاتية الدقيقة (انظر أدناه)، ولكنها تحتوي على مادة تم الحصول عليها من الخارج. في الحويصلات الصغيرة، عادة ما تبقى مستقبلات الغشاء الخارجي (على سبيل المثال، مستقبلات عامل نمو البشرة) ثم تتحلل. تتوافق مرحلة التكوين مع الإندوسومات المبكرة. تم وصف تكوين أجسام متعددة الحويصلات محاطة بغشاءين من خلال تبرعمها من الغلاف النووي.
7. الأجسام المتبقية (التيلوزوسومات) هي حويصلات تحتوي على مواد غير مهضومة (خاصة الليبوفوسسين). في الخلايا الطبيعية تظهر عادةً وكأنها تندمج مع الغشاء الخارجي. تتراكم مع الشيخوخة أو علم الأمراض.

وظائف الليزوزومات

وظائف الليزوزومات -

• هضم المواد أو الجزيئات التي تلتقطها الخلية أثناء الالتقام الخلوي (البكتيريا، الخلايا الأخرى)
• الالتهام الذاتي - تدمير الهياكل غير الضرورية للخلية، على سبيل المثال، أثناء استبدال العضيات القديمة بأخرى جديدة، أو هضم البروتينات والمواد الأخرى المنتجة داخل الخلية نفسها
• التحلل الذاتي - الهضم الذاتي للخلية، مما يؤدي إلى موتها (في بعض الأحيان لا تكون هذه العملية مرضية، ولكنها تصاحب نمو الجسم أو تمايز بعض الخلايا المتخصصة)

الهضم داخل الخلايا والمشاركة في عملية التمثيل الغذائي

في العديد من الطلائعيات والحيوانات ذات الهضم داخل الخلايا، تشارك الليزوزومات في هضم الطعام الذي يتم التقاطه عن طريق الالتقام الخلوي. في هذه الحالة، تندمج الليزوزومات مع الفجوات الهضمية. في الطلائعيات، عادةً ما تتم إزالة بقايا الطعام غير المهضومة من الخلية عن طريق اندماج الفجوة الهضمية مع الغشاء الخارجي.

العديد من الخلايا الحيوانية التي يسود فيها الهضم التجويفى (على سبيل المثال، الحبليات) تتلقى العناصر الغذائية من السائل بين الخلايا أو بلازما الدم باستخدام عملية الإحتساء. وتشارك هذه المواد أيضًا في استقلاب الخلية بعد هضمها في الليزوزومات. أحد الأمثلة المدروسة جيدًا على مشاركة الليزوزومات في عملية التمثيل الغذائي هو إنتاج الخلايا للكوليسترول. يدخل الكوليسترول، الذي يحمله الدم على شكل LDL، إلى الحويصلات بينوسيتوتيك بعد أن يرتبط LDL بمستقبلات LDL الموجودة على الغشاء. تعود المستقبلات إلى الغشاء من الإندوسوم المبكر، ويدخل LDL إلى الليزوزومات. بعد ذلك، يتم هضم LDL، ويدخل الكوليسترول المنطلق إلى السيتوبلازم عبر غشاء الليزوزوم.

بشكل غير مباشر، تشارك الليزوزومات في عملية التمثيل الغذائي، مما يوفر إزالة حساسية الخلايا لتأثيرات الهرمونات. مع عمل الهرمون لفترة طويلة على الخلية، تدخل بعض المستقبلات التي تربط الهرمون إلى الجسيمات الداخلية ثم تتحلل داخل الجسيمات الحالة. يؤدي انخفاض عدد المستقبلات إلى تقليل حساسية الخلية للهرمون.

تتميز الفجوات النباتية الكبيرة بوظيفة التخزين - حيث يمكن أن تتراكم الأيونات والأصباغ (على سبيل المثال، الأنثوسيانين)، والأيضات الثانوية، والبروتينات (في حبيبات الأليرون في السويداء من الحبوب). داخل الفجوات (على سبيل المثال، في البذور النابتة)، تحدث أيضًا عمليات هضم البروتينات المخزنة في النباتات.

الالتهام الذاتي

عادة ما يكون هناك نوعان من الالتهام الذاتي: الالتهام الذاتي الدقيق والبلعمة الذاتية الكبيرة. أثناء البلعمة الدقيقة، كما هو الحال في تكوين الأجسام متعددة الحويصلات، تتشكل غزوات غشاء الإندوسوم أو الليزوزوم، والتي يتم فصلها بعد ذلك على شكل حويصلات داخلية، ولا تدخلها إلا المواد المصنعة في الخلية نفسها. وبهذه الطريقة، يمكن للخلية هضم البروتينات عندما يكون هناك نقص في الطاقة أو مواد البناء (على سبيل المثال، أثناء المجاعة). لكن عمليات الالتهام الذاتي الدقيق تحدث أيضًا في ظل ظروف طبيعية وتكون غير انتقائية بشكل عام. في بعض الأحيان يتم هضم العضيات أيضًا أثناء الالتهام الدقيق؛ وهكذا، تم وصف الالتهام الذاتي الدقيق للبيروكسيسومات والالتهام الذاتي الجزئي للنواة، حيث تظل الخلية قابلة للحياة، في الخميرة.

في البلعمة الكبيرة، تكون منطقة السيتوبلازم (غالبًا ما تحتوي على نوع ما من العضيات) محاطة بحجرة غشائية مشابهة لخزان الشبكة الإندوبلازمية. ونتيجة لذلك، يتم تسييج هذه المنطقة عن بقية السيتوبلازم بغشاءين. ثم يندمج هذا الجسيم البلعمي الذاتي مع الليزوزوم ويتم هضم محتوياته. على ما يبدو، البلعمة الكبيرة هي أيضًا غير انتقائية، على الرغم من أنه يتم التأكيد غالبًا على أنه بمساعدتها يمكن للخلية التخلص من العضيات "التي عفا عليها الزمن" (الميتوكوندريا، والريبوسومات، وما إلى ذلك).

النوع الثالث من الالتهام الذاتي يعتمد على المرافق. باستخدام هذه الطريقة، يحدث النقل المباشر للبروتينات المشوهة جزئيًا من السيتوبلازم عبر غشاء الليزوزوم إلى تجويفه.

التحلل الذاتي

غالبًا ما يتم إطلاق إنزيمات الليزوزوم عند تدمير غشاء الليزوزوم. عادة، يتم تعطيلها في البيئة المحايدة للسيتوبلازم. ومع ذلك، مع التدمير المتزامن لجميع الليزوزومات في الخلية، قد يحدث تدمير ذاتي - التحلل الذاتي. هناك التحلل الذاتي المرضي والعادي. البديل الشائع للتحلل الذاتي المرضي هو التحلل الذاتي للأنسجة بعد الوفاة.

عادة، تصاحب عمليات التحلل الذاتي العديد من الظواهر المرتبطة بتطور الجسم وتمايز الخلايا. وهكذا، يوصف التحلل الذاتي للخلية بأنه آلية لتدمير الأنسجة في يرقات الحشرات أثناء التحول الكامل، وكذلك أثناء ارتشاف ذيل الشرغوف. صحيح أن هذه الأوصاف تشير إلى الفترة التي لم يتم فيها تحديد الاختلافات بين موت الخلايا المبرمج والنخر، وفي كل حالة من الضروري معرفة ما إذا كان موت الخلايا المبرمج، غير المرتبط بالتحلل الذاتي، هو في الواقع السبب وراء تدهور العضو أو الأنسجة.

في النباتات، يصاحب التحلل الذاتي تمايز الخلايا التي تعمل بعد الموت (على سبيل المثال، القصبات الهوائية أو الأجزاء الوعائية). يحدث التحلل الذاتي الجزئي أيضًا أثناء نضوج خلايا البلغم - أجزاء من أنابيب الغربال.

الأهمية السريرية. الأمراض المرتبطة بتعطيل الليزوزومات

في بعض الأحيان، بسبب الأداء غير السليم للجسيمات الحالة، تتطور أمراض التخزين، حيث لا تعمل الإنزيمات أو تعمل بشكل سيء بسبب الطفرات. مثال على أمراض التخزين هو البلاهة الأمورية بسبب تراكم الجليكوجين.

أنظر أيضا

• مصباح2

روابط

مؤسسة ويكيميديا. 2010.

انظر ما هي "الليسوسومات" في القواميس الأخرى:

الجسيمات المحللة- *الليزوسومات* الليزوزومات هي عضيات من الخلايا الحيوانية والفطرية ذات غشاء أحادي الطبقة تحتوي على عدد من الإنزيمات المحللة، بما في ذلك 50 هيدروليز حمضي، بما في ذلك الفوسفاتيز والجليكوسيداز والبروتياز والكبريتات والليباز والنوكلياز.... علم الوراثة. القاموس الموسوعي

- (من lys... وجسم سوما اليوناني) هياكل خلوية تحتوي على إنزيمات قادرة على تحطيم (تحلل) البروتينات والأحماض النووية والسكريات. المشاركة في عملية الهضم داخل الخلايا للمواد التي تدخل الخلية عن طريق البلعمة و... ... القاموس الموسوعي الكبير

- (من lys... وجسم سوما اليوناني)، هياكل خلوية تحتوي على إنزيمات قادرة على تحطيم (تحلل) البروتينات والأحماض النووية والسكريات. المشاركة في عملية الهضم داخل الخلايا للمواد التي تدخل الخلية عن طريق البلعمة و... ... القاموس الموسوعي

- (من الكلمة اليونانية lýsis الاضمحلال والتحلل وجسم سوما) هياكل في خلايا الكائنات الحية الحيوانية والنباتية تحتوي على إنزيمات (حوالي 40) قادرة على تحطيم (تحلل) البروتينات والأحماض النووية والسكريات والدهون (ومن هنا الاسم). .. ... الموسوعة السوفيتية الكبرى

الليزوزوم عبارة عن عضية ذات غشاء واحد لخلية حقيقية النواة، وهي كروية الشكل بشكل أساسي ولا يتجاوز حجمها 1 ميكرومتر. من خصائص الخلايا الحيوانية، حيث يمكن احتواؤها بكميات كبيرة (خاصة في الخلايا القادرة على البلعمة). في الخلايا النباتية، يتم تنفيذ العديد من وظائف الليزوزومات بواسطة الفجوة المركزية.

هيكل الليزوزوم

يتم فصل الليزوزومات عن السيتوبلازم بالعشرات الانزيمات التحلل المائي (الجهاز الهضمي).وتكسير البروتينات والدهون والكربوهيدرات والأحماض النووية. تنتمي الإنزيمات إلى مجموعات البروتياز، الليباز، النيوكلياز، الفوسفاتيز، إلخ.

على عكس الهيالوبلازم، فإن البيئة الداخلية للليزوسومات حمضية، والإنزيمات الموجودة هنا تنشط فقط عند درجة حموضة منخفضة.

يعد عزل إنزيمات الليزوزوم ضروريًا، وإلا، بمجرد وصولها إلى السيتوبلازم، يمكنها تدمير الهياكل الخلوية.

تشكيل الليزوزوم

تتشكل الليزوزومات في. يتم تصنيع إنزيمات (البروتينات بشكل أساسي) من الليزوزومات على السطح الخشن، وبعد ذلك يتم نقلها إلى جهاز جولجي باستخدام الحويصلات (حويصلات محاطة بالغشاء). هنا يتم تعديل البروتينات، وتكتسب بنيتها الوظيفية، ويتم تعبئتها في حويصلات أخرى - الليزوزومات أولية- التي تنفصل عن جهاز جولجي. علاوة على ذلك، يتحول إلى الليزوزومات الثانوية، أداء وظيفة الهضم داخل الخلايا. في بعض الخلايا، تفرز الليزوزومات الأولية إنزيماتها خارج الغشاء السيتوبلازمي.

وظائف الليزوزومات

تمت الإشارة بالفعل إلى وظائف الليزوزومات باسمها: التحلل - الانقسام، سوما - الجسم.

عندما تدخل العناصر الغذائية أو أي كائنات دقيقة إلى الخلية، تشارك الليزوزومات في عملية الهضم. بالإضافة إلى ذلك، فإنها تدمر الهياكل غير الضرورية للخلية نفسها وحتى أعضاء الكائنات الحية بأكملها (على سبيل المثال، الذيل والخياشيم أثناء تطوير العديد من البرمائيات).

يوجد أدناه وصف للوظائف الرئيسية، ولكن ليست الوحيدة للليزوزومات.

هضم الجزيئات التي تدخل الخلية عن طريق الالتقام الخلوي

بواسطة الالتقام (البلعة واحتساء الخلايا)تدخل مواد كبيرة نسبيًا (المواد المغذية والبكتيريا وما إلى ذلك) إلى الخلية. في هذه الحالة، يتم غزو الغشاء السيتوبلازمي داخل الخلية، ويدخل هيكل أو مادة في الغزو، وبعد ذلك يتم ربط الغزو إلى الداخل، وتتشكل الحويصلة ( إندوسوم) ، محاطة بغشاء – بلعمي (مع جزيئات صلبة) أو بينوسيتيك (مع المحاليل).

يمكن أن يحدث امتصاص الغذاء بطريقة مماثلة (على سبيل المثال، في الأميبا). في هذه الحالة، يسمى أيضًا الليزوزوم الثانوي فجوة هضمية. تدخل المواد المهضومة السيتوبلازم من الليزوزوم الثانوي. خيار آخر هو هضم البكتيريا التي دخلت الخلية (لوحظت في الخلايا البالعة - الكريات البيض المتخصصة في حماية الجسم).

تتم إزالة المواد غير الضرورية المتبقية في الليزوزوم الثانوي من الخلية عن طريق الإخراج الخلوي (عكس الالتقام الخلوي). يسمى الليزوزوم الذي يحتوي على مواد غير مهضومة ليتم إزالتها الجسم المتبقي.

الالتهام الذاتي

بواسطة الالتهام الذاتي (الالتهام الذاتي)تتخلص الخلية من بنياتها الخاصة (العضيات المختلفة، إلخ) التي لا تحتاج إليها.

أولاً، تكون هذه العضية محاطة بغشاء أولي منفصل عن الشبكة الإندوبلازمية الملساء. بعد ذلك، تندمج الحويصلة الناتجة مع الليزوزوم الأولي. يتكون ليسوسوم ثانوي يسمى فجوة الالتهام الذاتي. يحدث فيه هضم البنية الخلوية.

تتجلى الالتهام الذاتي بشكل خاص في الخلايا في عملية التمايز.

التحلل الذاتي

تحت التحلل الذاتيفهم التدمير الذاتي للخلية. مميزة أثناء التحول ونخر الأنسجة.

يحدث التحلل الذاتي عندما يتم إطلاق محتويات العديد من الليزوزومات في السيتوبلازم. عادة، في بيئة محايدة إلى حد ما من الهيالوبلازم، تصبح إنزيمات الليزوزوم التي تتطلب بيئة حمضية غير نشطة. ومع ذلك، عندما يتم تدمير العديد من الليزوزومات، تزداد حموضة البيئة، لكن الإنزيمات تظل نشطة وتكسر الهياكل الخلوية.

أ. هيكل الليزوزومات

الليزوزومات عبارة عن عضيات يبلغ قطرها 0.2-2.0 ميكرون، محاطة بغشاء بسيط، قادرة على اتخاذ مجموعة متنوعة من الأشكال. عادة هناك عدة مئات من الليزوزومات في الخلية الواحدة. وظيفة الليزوزومات هي تحطيم المكونات الخلوية. يتم تحقيق التحلل بسبب وجود حوالي 40 نوعًا من الإنزيمات الهضمية المختلفة في الليزوزومات - هيدروليزات ذات تأثير مثالي في المنطقة الحمضية. الإنزيم الرئيسي في الليزوزومات هو حمض الفوسفاتيز. يحتوي الغشاء الليزوزومي على مضخات بروتون من النوع الفراغي المعتمد على ATP. إنها تثري الليزوزومات بالبروتونات، ونتيجة لذلك يكون الرقم الهيدروجيني للبيئة الداخلية للليزوزومات 4.5-5.0 (بينما يكون الرقم الهيدروجيني في السيتوبلازم 7.0-7.3). تحتوي الإنزيمات الليزوزومية على درجة حموضة مثالية تبلغ حوالي 5.0، أي في المنطقة الحمضية. عند قيم الأس الهيدروجيني القريبة من الحيادية، المميزة للسيتوبلازم، يكون لهذه الإنزيمات نشاط منخفض. من الواضح أن هذا بمثابة آلية لحماية الخلايا من الهضم الذاتي في حالة دخول إنزيم الليزوزوم عن طريق الخطأ إلى السيتوبلازم.

ب. الوظائف

وتتمثل المهمة الرئيسية للليسوسومات في التحلل الأنزيمي للجزيئات الكبيرة والعضيات المحاصرة فيها. ومن الأمثلة على ذلك تحلل الميتوكوندريا المستهلكة من خلال آلية الالتهام الذاتي (التقاط العضيات) (1). بعد التقاط العضية، تتحول الليزوزومات الأولية إلى ليسوسومات ثانوية، حيث تحدث عملية الانقسام المائي (2). ونتيجة لذلك، يتم تشكيل "الأجسام المتبقية"، التي تتكون من شظايا غير متحللة. الليزوزومات مسؤولة أيضًا عن تحلل الجزيئات الكبيرة والجسيمات التي تمتصها الخلايا من خلال الالتقام الخلوي والبلعمة، مثل البروتينات الدهنية والهرمونات البروتينية والبكتيريا (البلعمة المتغايرة). وفي هذه الحالة، تندمج الليزوزومات مع الإندوسومات (3)، التي تحتوي على مواد قابلة للتحلل.

ب. الإنزيمات وطبيعتها الكيميائية وأهميتها الوظيفية.

إنزيمات الليزوزوم: ريبونوكلياز، ديوكسي ريبونوكلياز، فوسفاتيز، جليكوسيداز، أريل سلفاتاز (استرات حمض الكبريتيك العضوي)، كولاجيناز، كاتيبسين.

د. الوظائف

الليزوزومات عبارة عن تكوينات متعددة الأشكال للغاية، ولا يمكن فحص بنيتها إلا تحت المجهر الإلكتروني. يرجع تنوعها إلى حقيقة أنها مليئة بمواد وهياكل مختلفة تكون في مراحل مختلفة من الانهيار والهضم. أبسط الليزوزومات (الليزوزومات الأولية أو الليزوزومات الأولية) هي حويصلات محاطة بغشاء ذات محتويات متجانسة، موضعية بالقرب من جهاز جولجي. يشبه تكوين الليزوزومات تطور الحبيبات الإفرازية. يتم تصنيع الإنزيمات على ريبوسومات الشبكة الحبيبية، وتحدث عملية تكوين الليزوزومات في جهاز جولجي. إن الدليل على أن تكوين الليزوزومات يرتبط بجهاز الشبكة داخل الخلايا ليس فقط توطينها، ولكن أيضًا اكتشاف الفوسفاتيز الحمضي بالإضافة إلى الليزوزومات وفي مجمع جولجي.

تتشكل الليزوزومات الثانوية من الليزوزومات الأولية إما من خلال عملية البلعمة أو نتيجة للتحلل الذاتي.

نتيجة للبلعمة، تظهر البلغومات في سيتوبلازم الخلايا - فجوات محاطة بجزء من غشاء البلازما، يوجد بداخله جسيم تم التقاطه. تشكل هذه البلغومات ذات الليزوزومات الأولية فجوات هضمية - أحد أنواع الليزوزومات الثانوية. تحت تأثير الهيدروليزات داخل الفجوة الهضمية، يتم تقسيم الجزيئات الكبيرة التي تم التقاطها إلى مونومرات تستخدمها الخلية.

يمكن إعادة استخدام الليزوزوم وإعادة الاتصال بجسيم بلعمي آخر. وفي حالات أخرى، يعمل مرة واحدة فقط، وبعد استنفاد قدراته، لا يمكنه الدخول في عملية هضمية جديدة.

نتيجة لعملية التحلل الذاتي، يتم تشكيل نوع آخر من الليزوزومات الثانوية - ما يسمى بالجسيمات الحالة الذاتية. تعود ظاهرة التحلل الذاتي (هضم الهياكل التابعة للخلية نفسها) إلى حقيقة أن حياة الهياكل الخلوية ليست بلا حدود. تموت العضيات القديمة وتبدأ في هضمها بواسطة الليزوزومات. يمكن للخلية أيضًا استخدام المونومرات المتكونة أثناء التحلل الذاتي.

مما قيل، من الواضح أن تنوع البنية الدقيقة للليسوسومات يرجع إلى حقيقة أنها مليئة بهياكل مقلوبة مختلفة، سواء تنتمي إلى الخلية نفسها أو تلك التي دخلت إليها من الخارج.

ليس كل ما يدخل إلى الليزوزوم يمكن أن يتحلل. على سبيل المثال، بين هيدرولاز الليزوزوم لا يوجد سوى نسبة صغيرة جدًا من الليباز، لذلك غالبًا لا يتم تكسير مكونات الدهون في التيلوزوسومات. تتشكل الأجسام المتبقية - الليزوزومات المملوءة بالمخلفات غير المهضومة، والتي استنفدت مخزونها بالكامل من الهيدروليزات. تتم إزالة هذه الهياكل - التيلوسومات - إما خارج الخلية، كما هو الحال، على سبيل المثال، في الأوليات، أو تبقى في الخلية حتى وفاتها. في بعض الخلايا العصبية، تبقى هذه المواد الصابورة في شكل جزيئات ملونة غير مهضومة (على سبيل المثال، حبيبات الليبوفوسين، والتي تعد مؤشرا للشيخوخة) طوال حياة الكائن الحي.

وينبغي أيضًا الإشارة إلى تلك الحالات التي تظهر فيها الإنزيمات المحللة نشاطها خارج الليزوزومات. على سبيل المثال، في ظل ظروف مرضية معينة للخلية، يصبح الغشاء المحيط بالليزوسومات نافذًا للإنزيمات التي تتجاوز الليزوزومات وتبدأ في هضم الخلية. وبالتالي، يمكن أن يحدث تدمير الخلايا الميتة والشيخوخة بطريقتين. إما أن يتم التقاط هذه الخلايا بواسطة الخلايا البلعمية وتكسيرها بواسطة هيدروليزات الليزوزومات الخاصة بها، أو يتم تنشيط جهاز التحلل الذاتي للخلية نفسها.

وقد لوحظت طريقة مختلفة تمامًا خارج الخلية لاستخدام الليزوزومات أثناء تكوين الأنسجة العظمية وأثناء إعادة تشكيل العظام. في هذه الحالة، تفرز الهياكل المتشابكة الخاصة - الخلايا العظمية - الليزوزومات في المادة الوسيطة للأنسجة العظمية، والتي يتم تدميرها تحت تأثير هيدروليز الليزوزوم.

تحلل ذيل الشرغوف هو أيضًا عملية مرتبطة بنشاط الليزوزومات.

وبالتالي، تلعب الليزوزومات أيضًا دورًا في العمليات خارج الخلية ولها أهمية تكيفية للكائن الحي ككل.

3. الميتوكوندريا: الهيكل والوظائف

أ. هيكل الميتوكوندريا

الميتوكوندريا هي عضيات بحجم البكتيريا (حوالي 1 × 2 ميكرون). توجد بأعداد كبيرة في جميع الخلايا حقيقية النواة تقريبًا. الميتوكوندريا هي عضيات السيتوبلازم. يختلف عددها وشكلها حسب وظيفة الخلية. على سبيل المثال، في الثدييات، تحتوي خلايا الكبد على 1000-1500 ميتوكوندريا. جميعها لها سمات هيكلية مشتركة: المصفوفة والغشاء الداخلي والخارجي، وعادةً تحتوي الخلية على حوالي 2000 ميتوكوندريا، يصل الحجم الإجمالي لها إلى 25٪ من الحجم الإجمالي للخلية. يحد الميتوكوندريا بغشاءين - غشاء خارجي أملس وآخر داخلي مطوي، وله سطح كبير جدًا. تخترق طيات الغشاء الداخلي بعمق مصفوفة الميتوكوندريا، وتشكل حاجزًا عرضيًا - أعرافًا. يُطلق على المسافة بين الأغشية الخارجية والداخلية عادة اسم الفضاء بين الغشائي.

تختلف أنواع الخلايا المختلفة عن بعضها البعض في عدد الميتوكوندريا وشكلها وفي عدد الأعراف. الميتوكوندريا في الأنسجة ذات العمليات المؤكسدة النشطة، على سبيل المثال في عضلة القلب، لديها العديد من الأعراف بشكل خاص. يمكن أيضًا ملاحظة الاختلافات في شكل الميتوكوندريا، والتي تعتمد على حالتها الوظيفية، في الأنسجة من نفس النوع. الميتوكوندريا هي عضيات متغيرة وبلاستيكية.

تحتوي أغشية الميتوكوندريا على بروتينات غشائية متكاملة. يحتوي الغشاء الخارجي على بورينات، والتي تشكل المسام وتجعل الغشاء منفذًا للمواد ذات الوزن الجزيئي الذي يصل إلى 10 كيلو دالتون. الغشاء الداخلي للميتوكوندريا غير منفذ لمعظم الجزيئات. الاستثناءات هي O2، CO2، H20. يتميز الغشاء الداخلي للميتوكوندريا بمحتوى عالي من البروتين بشكل غير عادي (75٪). وتشمل هذه البروتينات الناقلة والإنزيمات ومكونات السلسلة التنفسية وسينسيز ATP. وبالإضافة إلى ذلك، فهو يحتوي على فسفوليبيد غير عادي، وهو الكارديوليبين. يتم إثراء المصفوفة أيضًا بالبروتينات، وخاصة إنزيمات دورة السيترات.

ب. الوظائف الأيضية

الميتوكوندريا هي "قوة" الخلية، نظرًا للتحلل التأكسدي للعناصر الغذائية، فإنها تقوم بتصنيع معظم ATP (ATP) الذي تحتاجه الخلية. يتم توطين العمليات الأيضية التالية في الميتوكوندريا: تحويل البيروفات إلى أسيتيل مرافق الإنزيم أ، المحفز بواسطة مجمع هيدروجيناز البيروفات: دورة السيترات؛ السلسلة التنفسية المرتبطة بتخليق ATP (يسمى مزيج هذه العمليات "الفسفرة التأكسدية")؛ انهيار الأحماض الدهنية عن طريق أكسدة بيتا وجزئيا دورة اليوريا. تقوم الميتوكوندريا أيضًا بتزويد الخلية بمنتجات التمثيل الغذائي الوسيط وتعمل، جنبًا إلى جنب مع الشبكة الإندوبلازمية، كمستودع لأيونات الكالسيوم، والتي، بمساعدة المضخات الأيونية، تحافظ على تركيز Ca2+ في السيتوبلازم عند مستوى منخفض ثابت (أقل من 1 ميكرومول). /l)، أي امتصاص أيونات Ca2+ من العصارة الخلوية. يجب الحفاظ على تركيز Ca2+ في العصارة الخلوية عند مستوى منخفض جدًا، نظرًا لأن التغييرات الطفيفة في تركيز هذه الأيونات تعمل بمثابة إشارات تنظيمية للعمليات الخلوية المختلفة (القسم 13.3.7). يحتوي الغشاء الداخلي على بروتين نقل ينقل Ca2+ بشكل فعال إلى المصفوفة باستخدام طاقة جهد الغشاء.

وتتمثل المهمة الرئيسية للميتوكوندريا في التقاط الركائز الغنية بالطاقة (الأحماض الدهنية، البيروفات، الهيكل الكربوني للأحماض الأمينية) من السيتوبلازم وانهيارها التأكسدي مع تكوين ثاني أكسيد الكربون وH2O، إلى جانب تخليق ATP.

تؤدي تفاعلات دورة السيترات إلى الأكسدة الكاملة للمركبات المحتوية على الكربون (CO2) وتكوين مكافئات مختزلة، بشكل رئيسي في شكل إنزيمات مساعدة مخفضة. تحدث معظم هذه العمليات في المصفوفة. يتم تحديد إنزيمات السلسلة التنفسية التي تعيد أكسدة الإنزيمات المساعدة المخفضة في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا. يتم استخدام NADH وFADH2 المرتبط بالإنزيم كمانحين للإلكترون لتقليل الأكسجين وتكوين الماء. هذا التفاعل عالي الطاقة متعدد الخطوات ويتضمن نقل البروتونات (H+) عبر الغشاء الداخلي من المطرق إلى الفضاء بين الغشائي. ونتيجة لذلك، يتم إنشاء التدرج الكهروكيميائي على الغشاء الداخلي. في الميتوكوندريا، يتم استخدام التدرج الكهروكيميائي لتجميع ATP من ADP والفوسفات غير العضوي (Pi) المحفز بواسطة سينسيز ATP. يعد التدرج الكهروكيميائي أيضًا القوة الدافعة وراء عدد من أنظمة النقل

تقوم الميتوكوندريا بوظائف كيميائية حيوية مهمة، على وجه الخصوص، تحدث الأكسدة الهوائية فيها. ولهذا السبب تسمى هذه العضيات غالبًا بمصنع الطاقة في الجسم. يتم تخزين الطاقة في ATP (ثلاثي فوسفات الأدينوسين). من بين مصادر الطاقة الثلاثة في طعامنا، يتم تكسير الأحماض الأمينية والدهون فقط عن طريق الأكسدة الهوائية، والتي تحدث في الميتوكوندريا. وبالإضافة إلى ذلك، فإنها تنفذ دورة حمض الستريك. يحتوي غشاء الميتوكوندريا على نظام متعدد الإنزيمات، وتوزيع الإنزيمات بترتيب وظيفي مهم يضمن تسلسلًا منظمًا للتفاعلات الكيميائية الحيوية.

ب. أنظمة النقل

الميتوكوندريا لها أغشية داخلية وخارجية.

الغشاء الداخلي غير منفذ لمعظم المركبات ذات الوزن الجزيئي المنخفض. فهو لا يحتفظ فقط بمنتجات التمثيل الغذائي الوسيط (على سبيل المثال، البيروفات والأسيتيل CoA)، ولكن أيضًا الأيونات غير العضوية (H+ وNa+). ولذلك، توجد تجمعات مستقلة من الأيونات والأيضات في السيتوبلازم والميتوكوندريا. في المقابل، يحتوي الغشاء الخارجي على بروتينات مكونة للمسام تجعله منفذًا للمركبات ذات الوزن الجزيئي المنخفض.

أنظمة النقل

يتم ضمان التبادل بين السيتوبلازم والمصفوفة من خلال أنظمة نقل خاصة موضعية في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا وقادرة على نقل المواد المختلفة (البيروفات، الفوسفات، ATP، ADP، الغلوتامات، الأسبارتات، المالات، 2-أوكسوجلوتارات، السيترات، الأحماض الدهنية) من خلال آليات مثل antiport (انتشار التبادل، A)، أو Symport (النقل المترافق، S) أو uniport (الانتشار الميسر، U) (انظر الشكل 221). هناك أيضًا حامل لأيونات Ca2+، والتي، جنبًا إلى جنب مع الشبكة الإندوبلازمية، تنظم تركيز Ca2+ في السيتوبلازم.

معظم ATP. يتم إنتاجها بواسطة الميتوكوندريا في المصفوفة، ويتم تسليمها إلى السيتوبلازم بواسطة ADP/ATP المترجم في مقابل ADP (انتشار التبادل). يدخل الفوسفات إلى الميتوكوندريا مع البروتونات، بغض النظر عن نقل ADP/ATP.

وبالمثل، بمشاركة ناقل خاص بالبيروفات، يتم نقل البيروفات والبروتونات في وقت واحد عبر الغشاء الداخلي.

نقل الأحماض الدهنية

في الميتوكوندريا، يوجد نظام نقل خاص مسؤول عن نقل الأحماض الدهنية. تصبح الأحماض الدهنية المنشطة في شكل أسيل CoA قابلة للنقل في السيتوبلازم بعد التفاعل مع الكارنيتين. يتم نقل الأسيل كارنيتين الناتج في المصفوفة بواسطة ناقل الكارنيتين، ويتم استبداله بالكارنيتين الحر. في المصفوفة، يتم إعادة ربط بقايا الأسيل بـ CoA.

مكوك مالات

لاستيراد مكافئات الاختزال في شكل NADH+H+ (الهيدروجين المرتبط بالإنزيم المساعد)، المتكون في السيتوبلازم عن طريق تحلل السكر، تمتلك الميتوكوندريا عدة أنظمة مكوكية. في الميتوكوندريا في الثدييات، يتم هذا النقل بشكل رئيسي عن طريق آلية مكوكية تستخدم زوج المالات-أوكسالوسيتات. وتتمثل المهمة الرئيسية لهذه الآلية في نقل مكافئات الاختزال في تكوين المالات. يتأكسد المالات، الذي يدخل المصفوفة من خلال ناقل، إلى أوكسالوسيتات تحت تأثير هيدروجيناز المالات. يتم نقل أوكسالوسيتات مرة أخرى إلى السيتوبلازم فقط بعد النقل إلى الأسبارتات. نظرًا لأنه يمكن تكوين أوكسالوأسيتات بشكل زائد، فإن الغلوتامات و2-أوكسوجلوتارات يشاركان في تفاعل النقل والنقل اللاحق. يوضح الرسم البياني أن مكوك المالات يعمل في كلا الاتجاهين لنقل مكافئات الاختزال من NADH السيتوبلازمي إلى الميتوكوندريا دون نقل NAD+. في الميتوكوندريا الحشرية، يتم نقل مكافئات الاختزال عبر الغشاء باستخدام مكوك الجليسروفوسفات.

القوة الدافعة لعمليات النقل في الغشاء الداخلي للميتوكوندريا هي تدرج تركيز المستقلبات أو الإمكانات الكهروكيميائية (انظر الشكل 143). على سبيل المثال، يعمل نظام نقل الأحماض الدهنية الكارنيتينية بسبب التركيزات العالية من أسيل مرافق الإنزيم أ في السيتوبلازم. القوة الدافعة لاستيراد الفوسفات والبيروفات هي تدرج البروتون، في حين أن تبادل ATP/ADP وإطلاق أيونات Ca2+ يعتمد على إمكانات الغشاء الداخلي للغشاء الميتوكوندريا.

د- إنزيمات الميتوكوندريا

الانزيمات الرئيسية للميتوكوندريا:

تتكون إنزيمات الميتوكوندريا من بروتينات قابلة للذوبان وغير قابلة للذوبان: بروتينات الفلافوبروتينات والسيتوكرومات - مكونات السلسلة التنفسية - مثبتة بشكل صارم على غشاء الميتوكوندريا والتلال. تشارك الإنزيمات القابلة للذوبان في التخليق الحيوي للدهون الفوسفاتية والأحماض الدهنية. هناك أيضًا مجموعة كاملة من الإنزيمات التي تحفز تحولات دورة حمض ثلاثي الكربوكسيل.